Directorio de Informacion.

Directorio
En este directorio podrán encontrar información adicional sobre ELA, además de algunas guias para familiares.

1. Harrison Principios de Medicina Interna, 17a edición
Parte 16. Trastornos neurológicos > Sección 2. Enfermedades del sistema nervioso central >
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA
http://www.harrisonmedicina.com/content.aspx?aID=4502797&searchStr=esclerosis+lateral+amiotr%C3%B3fica

2. link para descarga del libro Harrison Principios de Medicina Interna:
http://www.megaupload.com/?d=Q85OHQN8

3. La enfermedad que padece Stephien Hawking se es tiende. Esclerosis lateral Amiotrófica (ELA)
http://www.dsalud.com/numero13_5.htm

4. Neurology
Practice Parameter update: The care of the patient with amyotrophic lateral sclerosis: Drug, nutritional, and respiratory therapies (an evidence-based review): Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology
http://www.megaupload.com/?d=IPC8VFB8



5. National Intitute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)
Esclerosis lateral Amiotrófica
http://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/esclerosis_lateral_amiotrofica.htm

6. Youtube- Tercer Acto (corto documental) – Avance
http://www.youtube.com/watch?v=1E1mtBKIKec&feature=player_embedded#

7. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA (ELA)- ENFERMEDAD DE LA MOTONEURONA (EMN)- AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS (ALS).PDF
http://www.sld.cu/galerias/pdf/sitios/rehabilitacion/ela.pdf

8. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA, PARÁLISIS IRREVERSIBLE
http://www.saludymedicina.com.mx/nota.asp?id=1571

9. Youtube- Fyadenmac Amela

http://www.youtube.com/watch?v=0lvAZvaFtMk&feature=related

10. Christopher & Dana Reeve Foundation
Recursos para la paralisis- Esclerosis lateral amiotrófica

http://www.christopherreeve.org/site/c.lqLPIXOAKnF/b.4636241/k.F4FF/Esclerosis_lateral_amiotr243fica.htm#

11. Esclerosis lateral amiotrófica - Wikipedia, la enciclopedia libre:
http://es.wikipedia.org/wiki/Esclerosis_lateral_amiotr%C3%B3fica

Fundaciones especializadas en el tratamiento de ela

Organizaciones de investigación y de tratamiento a los pacientes con ELA.

Muchas de estas organizaciones están formadas por familiares de Pacientes, personal voluntario, además muchas de estas instituciones se sostienen gracias a donaciones de empresas y en algunos casos en gobierno del país de residencia.

A continuación, hablaremos un poco sobre estas instituciones mencionando algunas, y cuál es la historia detrás de cada una, objetivos y metas.

adEla (Asociación Española de Esclerosis Lateral Amiotrófica)

¿Qué es adEla o quienes son Adela?

La Asociación Española de Esclerosis Lateral Amiotrófica es la única organización de ámbito nacional dedicada exclusivamente a la lucha contra la ELA. Fue fundada en 1990 por un pequeño grupo de amigos, parientes y cuidadores de enfermos de ELA, con apoyo del célebre científico y Premio Príncipe de Asturias, Stephen Hawking, afectado él mismo.(1)

Algunos de los objetivos de ADELA, dentro de su Plan de Actuación y Desarrollo, son:

http://www.adelaweb.com/content/section/6/44/

Servicios que presta ELA y atención al paciente:

http://www.adelaweb.com/content/blogsection/16/89/.

http://www.adelaweb.com/content/blogsection/16/89/

Forma de comunicarse con esta organización:

http://www.adelaweb.com/mos/Contact_Us/task,view/contact_id,19/

Referencias:

1. . http://www.adelaweb.com/content/section/6/44/

2. http://www.adelaweb.com/content/section/6/44/

Otra organizacion es

Esta organización es de origen norteamericana .

La Asociación de ALS simboliza las esperanzas de la gente de todas partes que Esclerosis Lateral Amiotrófica será un día ser una enfermedad del pasado – estado relegado a histórico, estudió en libros de medicina, conquistada por la dedicación de miles de personas que han trabajado sin descanso para comprender y erradicar este asesino sorprendente.⁽²⁾

Mision, Vision y Valores de ALSA:

http://www.alsa.org/alsa/mission.cfm?CFID=4802375&CFTOKEN=4d95c3e0ece9b5e-513C6228-188B-2E62-80A24662D329A83D

Misión de la pagina Web

La misión del sitio Web de la asociación es una fuente principal de información para aquellos ALS combatir y para gente que busca las últimas noticias e información sobre la enfermedad ⁽³⁾

Para Contactos con ALS:

http://www.alsa.org/alsa/contact.cfm?CFID=4802375&CFTOKEN=4d95c3e0ece9b5e-513C6228-188B-2E62-80A24662D329A83D

Rereferencias:

1. Pagina principal : http://www.alsa.org/

2. http://www.alsa.org/alsa/default.cfm?CFID=4802375&CFTOKEN=4d95c3e0ece9b5e-513C6228-188B-2E62-80A24662D329A83D

3. http://www.alsa.org/alsa/mission.cfm?CFID=4802375&CFTOKEN=4d95c3e0ece9b5e-513C6228-188B-2E62-80A24662D329A83D

Ademas encontramos a:

Por otra parte tenemos una Asociación latinoamericana Fyadenmac, de dimensiones algo pequeñas en comparación con adEla su similar española, pero con un objetivo muy generoso y además están llenos de muchas ganas de ayudar y mejorar la vida de los pacientes que presentan ELA.

Fyadenmac

http://www.fyadenmac.org/imagenes/foto_ela.jpg

(Familiares Y Amigos De Enfermos de la Neurona Motora A.C. y Asociación Mexicana en contra de la Esclerosis Lateral Amiotrófica) es una asociación no lucrativa, dedicada a la investigación y promoción de oportunidades para los pacientes de Esclerosis Lateral Amiotrófica (E.L.A.) en la República Mexicana.¹

Antecedentes o Historia de su creación.

Fue constituida el 24 de diciembre de 1982 por el Ing. Eddy Muñoz López, quien al enfermar de "ELA" y padecerla por más de 10 años, quiso que las experiencias acumuladas por él y su familia, al aprender a vivir con este padecimiento, sirvieran a sus semejantes.²

http://www.fyadenmac.org/antecedentes.html

Objetivo:

http://www.fyadenmac.org/objetivo.html

Esta entidad también cuenta con programas de apoyo.

Fyadenmac NO COBRA por los servicios que proporciona y le ofrece a sus pacientes y familiares programas de apoyo como:()

http://www.fyadenmac.org/programa.html

Si usted tiene inquietudes acerca de la organización y desea conocer más sobre esta puede comunicarse al siguiente sitio:

http://www.fyadenmac.org/contacto.html

Referencias:

1. http://www.fyadenmac.org/quienes.html

2. http://www.fyadenmac.org/antecedentes.html

3. http://www.fyadenmac.org/objetivo.html

^4. http://www.fyadenmac.org/programa.html

Y otras organizaciones importantes son :

• UPMC Neuromuscular Disease Division

Department of Neurology

810 Kaufmann Building

3471 Fifth Avenue

Pittsburgh, PA 15213

412-692-4917

For an appointment or information:

1-800-533-UPMC (8762)

• ALS Association of America

National Office

27001 Agoura Road, Suite 150

Calabasas Hills, CA 91301

Information and referral service:

1-800-782-4747

All others: 818-880-9007

www.alsa.org

Estudios actuales para el tratamiento de ela

Los científicos de los NINDS, parte de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH), es la agencia principal del gobierno federal de los EEUU están tratando de comprender los mecanismos que desatan que ciertas neuronas motoras degeneren en la ELA y de encontrar enfoques eficaces para detener el proceso que lleva a la muerte celular.
Este trabajo incluye estudios en animales para identificar los medios por los que las mutaciones del SOD1 llevan a la destrucción de las neuronas. También se está estudiando de cerca la acumulación excesiva de radicales libres, que ha sido implicada en varias enfermedades neurodegenerativas incluyendo la ELA.
Además, los investigadores están examinando cómo la pérdida de factores neurotróficos puede estar involucrada en la ELA. Los factores neurotróficos son químicos que se encuentran en el cerebro y la médula espinal que desempeñan un papel vital en el desarrollo, la especificación, el mantenimiento y la protección de las neuronas.
El estudio de cómo estos factores se pueden perder y cómo esta pérdida puede contribuir a la degeneración de las neuronas motoras puede llevar a un mejor entendimiento de la ELA y al desarrollo de estrategias neuroprotectoras. Al examinar este y otros factores posibles, los investigadores esperan encontrar la causa o causas de la degeneración de las neuronas motoras en la ELA y a desarrollar terapias que detengan el progreso de esta enfermedad.
Los investigadores también están realizando investigaciones para aumentar su entendimiento del rol en la ELA de la muerte celular programada o apoptosis. En los procesos fisiológicos normales, el apoptosis actúa como un medio para eliminar aquellas células corporales que ya no son necesarias, haciendo que cometan un "suicidio celular". Se cree que los factores tróficos controlan el balance crítico entre la muerte celular necesaria y el mantenimiento de las células esenciales. El apoptosis también es un factor reconocido en otras enfermedades neurodegenerativas además de la ELA, como la enfermedad de Parkinson y el Alzheimer, y se cree que es una de las causas principales del daño cerebral secundario que se ve después de una apoplejía o trauma. Descubrir lo que desencadena el apoptosis puede eventualmente llevar a intervenciones terapéuticas para la ELA y otras enfermedades neurológicas.
Los científicos aún no han identificado un marcador biológico confiable para la ELA, es decir, una anormalidad bioquímica compartida por todos los pacientes con la enfermedad. Una vez que se haya descubierto tal biomarcador y se hayan desarrollado las pruebas para detectar el marcador en los pacientes permitiendo una detección y diagnóstico temprano de la ELA, los médicos tendrán una herramienta valiosa que les ayudará a seguir los efectos de las terapias nuevas y vigilar el progreso de la enfermedad.
Los investigadores apoyados por el NINDS están estudiando familias con ELA que no tienen la mutación SOD1 para localizar genes adicionales que causan la enfermedad. La identificación de genes adicionales de la ELA permitirá realizar pruebas genéticas que sirvan para la confirmación de un diagnóstico de ELA y para una detección prenatal de la enfermedad. Este trabajo con la ELA familiar también puede llevar a un entendimiento mayor de la ELA esporádica. Debido a que la ELA familiar es casi clínicamente indistinguible de la esporádica, algunos investigadores creen que los genes de la ELA familiar también pueden estar involucrados en las manifestaciones de la forma más común de la ELA esporádica. Los científicos igualmente esperan identificar los factores de riesgo genético que predisponen a las personas a la ELA esporádica.
Se están investigando las terapias potenciales para la ELA en modelos animales. Parte de este trabajo involucra tratamientos experimentales con el SOD1 normal y otros antioxidantes. Además se están estudiando los factores neurotróficos para determinar su potencial para proteger a las neuronas motoras de degeneración patológica. Los investigadores están optimistas que estas y otras investigaciones básicas eventualmente llevarán a tratamientos para la ELA. (1)

http://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/esclerosis_lateral_amiotrofica.htm



Otro medicamento esta siendo probado: el Talampanel

El talampanel, es un antagonismo de los receptores del ácido glutámico de las neuronas, o sea, de los receptores AMPA, partes especializadas en las motoneuronas. Estudios preliminares con talampanel descubrió que los pacientes presentan un retraso en el avance de la enfermedad. El estudio mas serio y con mas personas se acaba de iniciar en el Hospital Carlos III de Madrid. El Servicio de Neurología del centro, dirigido por Jesús Mora y donde se integra la Unidad de ELA, esta en la fase II/III de este nuevo estudio multicéntrico internacional en el que se incluirán 540 pacientes de 24 centros europeos y americanos. El ensayo probará a lo largo de doce meses dos dosis de talampanel contra placebo y se calcula que los primeros resultados estarán en dos años. (2)

http://bitacoramedica.com/weblog/2008/10/un-candidato-terapeutico-lleva-un-poco-de-optimismo-a-la-ela/



Terapia celular, promesas de futuro

En otro estudio en clinicas Españolas se han realizado más de 50 intervenciones con células madre con una técnica que ya ha sido empleada como tratamiento para otras enfermedades tal es el caso de diabetes o parkinson. Se asegura que de los 34 primeros casos un 33 por ciento notaron una ligera mejoría en la deglución, la capacidad de hablar, fortaleza muscular y movilidad. En el 41 % de los pacientes notaron un empeoramiento, entendiéndose como tal el propio de la evolución degenerativa de la patología.

http://www.fundacionela.com/20080621.php

Referencias:

(1) ela. National Institute of Neurological Disordes and Stroke. En línea Fecha de consulta: 7/Diciembre/2009
Disponible en:
http://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/esclerosis_lateral_amiotrofica.htm

(2) ela. Bitacora medica. En línea Fecha de consulta:
7/Diciembre/2009
Disponible en:
http://bitacoramedica.com/weblog/2008/10/un-candidato-terapeutico-lleva-un-poco-de-optimismo-a-la-ela/

(3) ela. Fundacion ela. En línea Fecha de consulta:
7/Diciembre/2009
Disponible en:
http://www.fundacionela.com/20080621.php







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Estadisticas e incidencia de ela en Costa Rica

La incidencia en varios países como Italia, Irlanda, Escocia y Estados Unidos oscila entre 0.6 y 2.8 por 100.000 habitantes de 15 años y mas por año.4-6 Con una prevalencia de 1.6 a 8.5 por 100.000 habitantes.(1)

Estudio realizados en Costa Rica:

En un estudio descriptivo retrospectivo, hecho en Costa Rica, con pacientes que fueron diagnosticados por los médicos de los Servicios de Neurología de los diferentes hospitales nacionales, durante el período de 1998 al 2001, concluyo los siguientes datos: El Servicio de Bioestadística reportó que en 1998 se presentaron 24 casos, en 1999 25 casos y en el año 2000 27 casos dando un total estimado de 102 casos en el período en estudio. (incluyendo los posibles casos del 2001 que según proyecciones serian 21, aunque en realidad fueron 24) (2)

Alguna de la información que este estudio arrojó la graficaremos para simplificar su interpretación:

El cual se interpretaria según la incidencia cada 100.000 habitantes, la tasa de incidencia por persona año, los intervalos al 95% de confi anza se calcularon asumiendo el comportamiento de una variable que sigue la distribución de Poisson.(3)

Un dato importante a considerar es que en el estudio podemos ver que la incidencia en hombres es mucho mas alta que en mujeres en algunos casos hasta una relacion de 3:1.

La edad promedio de diagnóstico fue de 54.4 años para las mujeres,mientras para los hombres fue de 53.1 años. No existen diferencias signifi cativas entre sexos (p=0.15). La incidencia aumenta conforme aumenta la edad en las mujeres, mientras en los hombres las tasas mas altas se muestran en la década de los sesenta, como puede apreciarse en la Figura.

La Esclerosis Lateral Amiotrófi ca a pesar de ser una enfermedad poco conocida en nuestro medio, no es una enfermedad infrecuente. Sin embargo, este es el primer estudio y casi unico que se realiza a nivel nacional acerca de su incidencia.

Las características retrospectivas del estudio abren la puerta a la subestimación del número real de casos.

La incidencia de esta enfermedad en nuestro país es similar a la de los países que muestran las incidencias más bajas, lo que hace pensar que existe un subregistro. Esta enfermedad afecta más a los hombres que a las mujeres, y su incidencia aumenta conforme la edad. Como se reporta en otros estudios se presentó un incremento rápido después de los 40 años (3,5), con un pico entre los 50 y los 70

años, y una disminución en la población de 70 y más años.

Es muy importante resaltar que un alto número de estos pacientes consume Riluzole, el cual, aunque en poco, aumenta la supervivencia de los mismos. Además, desempeña un papel fundamental en el manejo del concepto de la

incurabilidad de esta enfermedad para los familiares y pacientes.

A pesar de esto, son pocos los pacientes que optan por medidas más agresivas para paliar sus síntomas. Esto concuerda con el estudio de Albert et al14, el cual reporta que solamente el 5.6% de los pacientes apoyan el uso de la ventilación mecánica asistida; mientras que el 28.2% están de acuerdo con la colocación de la sonda para alimentación por gastrostomía.

Las estadisticas actuales (de 1997 a 2008) según C.C.S.S., Área de Estadística en Salud, según egresos en los diferentes hospitales nacionales nos indican que la incidencia prácticamente se mantiene, y la relacion hombre:mujer tambien, prevalenciendo tambien las personas mayores a los 40 años.

El siguiente grafico nos da una idea (según los egresos en hospitales de Costa rica, también es importante recalcar que hablamos de casos debidamente diagnosticados)

(4)

Referecnias:

(1). Nelson L, McGuire V, Longtreth, Matkin C. Population-Based Casecontrol

study of amyotrophic lateral sclerosis in western Washington State. I Cigarette smoking and alcohol consumption. Am J Epidemiol 2000; 151:156-163

(2). AMC, vol 49 (1), enero-marzo 2007. Esclerosis lateral amiotrófi ca / Rodríguez-Paniagua P et al. Centro Nacional de Control. del Dolor y Cuidados Paliativos,Caja Costarricense de Seguro Social.Costa Rica.

(3). Szklo M, Nieto J. Epidemiology: Beyond the Basics. Aspen Publishers, Inc,2000

(4). C.C.S.S., Área de Estadística en Salud. 6-diciembre 2009.

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